БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ.



2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 . . . . . .12 

БОЛЕЗНЬ СТИЛЛА У ВЗРОСЛЫХ.

Городская клиническая больница № 2 (г. Владивосток)

Ключевые слова: болезнь Стилла, клиника, диагностика, взрослые.

Болезнь Стилла у взрослых - не так давно идентифицированное воспалительное заболевание неизвестной этиологии и патогенеза. Хотя этот диагноз был популяризирован только в 1971 г. E. Bywaters [6], случаи заболевания описывались изредка на протяжении всего XX столетия. Болезнь Стилла у взрослых является как бы отражением хорошо известного ювенильного артрита с системным вариантом дебюта. Характерные проявления включают лихорадку, быстро преходящую сыпь, воспаленное горло, артрит, полисерозит и серонегативность по ревматоидному фактору. Варианты клинического течения выражаются либо системными рецидивами, либо обострениями хронического полиартрита.

Не существует патогномоничных диагностических тестов, что вызывает трудности в постановке диагно‘ за болезни Стилла у взрослых. В ранних статьях кри‘ терием диагноза служили длительная лихорадка в сочетании с артритами и системными проявлениями. Значительное количество случаев имели длительный период наблюдения до установления диагноза, порой требовавший значительных финансовых затрат для исключения инфекционных или неопластических процессов. Напротив, сегодня болезнь Стиллау взрослых распознается в течение нескольких недель. Тем не менее диагноз этого заболевания у взрослых остается одним из самых трудных в ревматологии из-за редкости нозологии, многообразия клинических проявлений, имитирующих другие процессы, и отсутствия патогномоничных диагностических тестов.

История вопроса

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил удетей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя [5]. Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста [1]. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровож‘ давшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спле‘ номегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard [2, 7]. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической кар‘ тиной встречались в литературе и до 1897 г

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сы‘ пью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела [3]. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь свя‘ зана с лихорадочными атаками. Более подробная харак‘ теристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрирова‘ ли строгую связь между «ревматоидной сыпью» и дру‘ гими симптомами болезни: интермиттирующей лихо‘ радкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоци‘ тозом и увеличением СОЭ [14]. Они также описали эту сыпь у 7 из 500 больных ревматоидным артритом, кото‘ рых E.G. Bywaters в 1971 г включил в число наблюде‘ ний, расцененных как болезнь Стилла у взрослых [6]. В 1933 г O. Moltke опубликовал статью под названи‘ ем «Болезнь Стилла у взрослых», где подверг сомнению возрастной критерий ЮА и болезни Стилла и распрос‘ транил его до 35 лет [19]. Им были описаны четверо мо‘ лодых мужчин в возрасте от 15 до 28 лет с острым поли‘ артритом, лихорадкой, профузным потоотделением, лимфаденопатией, воспаленным горлом, мышечной атрофией, анемией и увеличением СОЭ. Вскоре, в 40‘х годах XX века, во французской медицинской литерату‘ ре появились термины «синдром Wissler-Fanconi» и «ал‘ лергический субсепсис» как определения, подразуме‘ вающиетуже клиническую картину, что и при болезни Стилла у взрослых. Ряд публикаций, где описывались подобные случаи без обозначения их как болезнь Стил‘ ла у взрослых, появились и в английской литературе. Это продолжалось до начала 70‘х гг., когда E.G. Bywaters и J.S. Bujak et al. представили две большие серии наблю‘ дений, продемонстрировавших распространение «юве‘ нильности» на взрослый возраст [4, 6]. В заключение в 1976 г. ТА. Medsger и W

2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 . . .. . .12 


Подагра